有關色素性視網膜病變之敘述，何者錯誤？

本題考點

色素性視網膜病變（視網膜色素變性）的遺傳性、症狀、檢查與輔具原則。本題問錯誤者。

正解理由

色素性視網膜病變是由感光細胞或色素上皮相關基因突變所致的遺傳性疾病：基因缺陷 → 桿細胞先發生進行性退化 → 桿細胞負責暗處視覺與周邊視野，所以最先出現夜盲與周邊視野縮窄 → 之後錐細胞也受影響。遺傳方式可為體染色體顯性、體染色體隱性或性聯遺傳，因此「非遺傳性」是錯的；發病時間也依遺傳型態而異，常在兒童或青少年期出現夜盲，不是一律青春期開始。故選 A。

逐項排除

1. (A)

   錯誤敘述，為本題答案。此選項有兩處不符：第一，本病是遺傳性疾病，不是非遺傳性；第二，發病年齡隨遺傳型態而不同，不能限定為青春期開始。應改為「是一種遺傳性的退化性疾病，常於兒童或青少年期出現夜盲」。

2. (B)

   正確敘述。桿細胞最先受損，暗處視覺變差，所以白天光線充足時行動大致正常、夜間或昏暗環境行動困難，臨床上常以夜盲為主訴。

3. (C)

   正確敘述。暗適應依賴桿細胞的感光色素再生與功能，桿細胞退化使暗適應曲線異常、閾值升高；網膜電圖也會明顯降低。

4. (D)

   正確敘述。此病患者對眩光敏感，短波長的強光也可能增加視網膜光傷害的負擔；包覆式濾光眼鏡可阻擋側面進入的光線並過濾部分短波長光，減少眩光、提升對比，是本病常用的低視力輔具。

記憶點