下列何種疾病最常見併發水晶體位移（lens subluxation）？

本題考點

水晶體位移（ectopia lentis）的全身性病因，關鍵是懸韌帶的結構蛋白缺陷。

正解理由

水晶體靠懸韌帶（小帶纖維）懸掛在睫狀體上，懸韌帶的主要結構蛋白是原纖維蛋白（fibrillin）。馬凡氏症候群是原纖維蛋白基因突變的結締組織疾病 → 懸韌帶纖維脆弱、被拉長或斷裂 → 水晶體失去平均的懸吊力而偏離正常位置 → 水晶體半脫位，是馬凡氏症候群最具代表性的眼部表現，故選 D。

逐項排除

1. (A)

   糖尿病：眼部主要影響是糖尿病視網膜病變與代謝性白內障，懸韌帶結構正常，不常見水晶體位移，不符合。

2. (B)

   高血壓：主要影響視網膜小動脈，造成高血壓性視網膜病變，與懸韌帶無關，不符合。

3. (C)

   威爾森氏症：銅代謝異常，銅沉積在角膜後彈力層形成 Kayser-Fleischer 環，也可在水晶體前囊形成向日葵狀白內障；銅沉積不破壞懸韌帶，不會造成水晶體位移，不符合。

4. (D)

   馬凡氏症候群：原纖維蛋白缺陷使懸韌帶脆弱，最常見併發水晶體半脫位，符合。

記憶點