威爾森氏症（Wilson's disease）是因為銅離子在肝臟堆積過多所造成。這樣的銅離子也會堆積在眼球的那一部分？

本題考點

威爾森氏症銅離子在眼部的沉積部位，即 Kayser-Fleischer 環。

正解理由

威爾森氏症是銅代謝的體染色體隱性遺傳疾病，肝臟無法把銅經膽汁排出，也無法正常把銅結合到血漿銅藍蛋白上，游離銅於是溢出肝臟，沉積到腦部與其他組織。在眼部，銅沉積在角膜周邊的後彈力層（Descemet 膜），形成角膜緣內側一圈褐綠色或金褐色的色素環，稱 Kayser-Fleischer 環，以裂隙燈或隅角鏡觀察最清楚，是威爾森氏症最具代表性的眼部徵象。故選 A。

逐項排除

1. (A)

   符合。銅沉積於角膜後彈力層，形成 Kayser-Fleischer 環。

2. (B)

   不符合。虹膜不是銅離子的典型沉積處，虹膜顏色變化與本病沒有固定關係。

3. (C)

   不符合。水晶體前囊下可見銅沉積造成的向日葵狀白內障，但出現率遠低於角膜環，也不是診斷標誌。

4. (D)

   不符合。視網膜沒有特徵性的銅沉積表現。

記憶點