遺傳性角膜失養症和其發生結構之配對，下列何者錯誤？

本題考點

遺傳性角膜失養症依病變層次的分類。

正解理由

角膜失養症是遺傳性、通常雙眼對稱、非發炎性的角膜沉積或結構異常，分類時以主要侵犯的角膜層次為依據。雷斯－巴克氏角膜失養症的病變位於鮑氏層：異常物質沉積並取代鮑氏層，使上皮下方出現不規則混濁，進而造成上皮反覆糜爛與視力下降。因為它的主要病變層次是鮑氏層，屬於「上皮—間質 TGFBI 失養症」中以鮑氏層為主的類型，所以配對成「上皮及基質層」並不正確，故選 D。

逐項排除

1. (A)

   正確。Fuchs氏角膜內皮失養症是內皮細胞逐漸減少並出現角膜贅疣，內皮幫浦功能失代償後造成間質與上皮水腫，病變層次為內皮層。

2. (B)

   正確。斑狀失養症是間質細胞代謝黏多醣異常，沉積於基質層，屬間質失養症。

3. (C)

   正確。角膜柵狀（格子狀）失養症是類澱粉蛋白在基質層沉積，形成分支狀線條，屬間質失養症。

4. (D)

   錯誤。雷斯－巴克氏角膜失養症主要侵犯鮑氏層，應改為「雷斯－巴克氏角膜失養症－鮑氏層」。

記憶點