有關威爾森氏症（Wilson’s disease）患者角膜上所形成之 Kayser-Fleischer 環，為下列何種離子沉積所致？

本題考點

威爾森氏症的銅代謝異常與角膜 Kayser-Fleischer 環的成分及沉積位置。

正解理由

威爾森氏症是體染色體隱性遺傳的銅代謝疾病，肝臟無法正常把銅併入血漿銅藍蛋白並經膽汁排出，因為銅排不出去，所以銅先在肝臟堆積，再溢入血液沉積到腦部基底核、腎臟與角膜等組織。銅在角膜周邊的德士密氏膜（Descemet membrane）沉積，形成環繞角膜緣、呈金褐色或綠褐色的環，就是 Kayser-Fleischer 環。所以形成此環的是銅離子。故選 A。

逐項排除

1. (A)

   符合。Kayser-Fleischer 環是銅沉積在周邊角膜德士密氏膜所致。

2. (B)

   不符合。鐵沉積在角膜形成的是其他鐵線，例如圓錐角膜錐底周圍的 Fleischer 環、隨年齡出現於角膜下方的 Hudson-Stähli 線；名稱只差「Kayser」，成分完全不同。

3. (C)

   不符合。鋁離子沒有形成典型角膜色素環的對應疾病，與威爾森氏症無關。

4. (D)

   不符合。鈣沉積在角膜的典型表現是帶狀角膜病變，位於前彈力層附近、呈橫跨瞼裂區的帶狀混濁，不是角膜緣的色素環。

記憶點